hirdetés

Leginkább a májban szaporodik fel, mely májkárosodáshoz vezethet. 10 éves kor felett parkinzonizmushoz hasonló ideggyógyászati és pszichiátriai tünetek fedezhetők fel illetve a Kayser-Fleischer gyűrű a szemen(kép). A betegség kimenetele jó, ha a kezelés a májkárosodás és a neurológiai tünetek előtt megkezdődött.

Diétás kezelése problémát okozhat a szülők számára, mivel az óvodai étkezéskor nem kaphatja ugyanazokat mint a többi gyermek. A kétségbeesett szülő azzal a problémával keresett fel, hogy az óvodában csak úgy tudnak diétás ételt hozatni, ha előírom a diétát. Felhívtam azt a közétkeztetési céget, amely az óvoda számára kiszállítja az ebédet, hogy tényleg elkészítik-e a wilson kór diétáját. Sajnálatos módon félreértésről volt szó, ugyanis diétát készítenek (tejmentes, tojásmentes, cukormentes), de a wilson kór diétájára nincs lehetőség, mert teljesen külön étrendet igényel, ami a konyhának nem kifizetődő, ha csak egy adagban kell lefőzni azt a bizonyos ételt. Így az anyukának egyedül kell megoldania és főzni a gyermeke számára.

A betegség diétája: Rézszegényég!
A rézszegénység 1,5-1,8 mg/nap felvételt jelent. Nagyobb réztartalmú élelmiszerek: kakaó, csokoládé, mogyoró, kávé, dióbél, borjú- és marhahús, bab, borsó, zöldborsó, lencse és szója.
Májgyulladás esetén a betegnek bőven adjunk könnyen felszívódó szénhidrátokat, mert a máj glikogénraktárait fel kell tölteni. Az étrend nem fűszerszegény, csak az erősen izgató hatásúakat nem ajánlatos használni.

A napi étrend tápanyagtartalma: energia: 2200-2300 kcal/nap, fehérje: 0,9-1,0-1,2 g/ttkg, zsír: ne haladja meg a napi energiaszükséglet 30%-át 40-60 g/nap), szénhidrátok: 50-55%-ban összetett szénhidrát (keményítő). Nő a szervezet A-, D-, E-, K- és B1-vitamin-szükséglete.

Ha a rézfelhalmozódás májcirrózist vált ki, ascites (hasvíz) megjelenésekor sószegény diéta ajánlott (700-2000 mg nátrium/nap), magyar viszonyok között maximum 3000 mg nátrium/nap (a nyersanyagok természetes nátriumtartalmát is beleértve). Súlyos ascites esetén a napi folyadékfelvétel csökkentésére is sor kerülhet, kb. 1 liter/nap.

Májelégtelenség (idegrendszeri tünetek) esetén fehérjeszegény, húsmentes az étrend. Májkóma után (feltisztuláskor) a diéta szigorúan fehérjeszegény, a napi mennyiség 0,4-0,5 g/ttkg-ig csökkenthető 20-30 g/nap fehérjefelvételig. Teljes feltisztuláskor hetente kb. 10-15 g fehérjével bővíthető az étrend, s napi 50-60 g-ig növelhető. A húsok és felvágottak fokozatos beiktatása a beteg vizsgálati eredményei alapján történik.

A Wilson-kór súlyos eseteiben sor kerülhet májátültetésre, amelynek speciális előkészítő diétája a szakirodalomban nem ismert. Az étrendet a beteg állapota, illetve a máj állapota/működése határozza meg.

Takács Hajnalka